Красная волчанка или СКВ. Симптомы. Лечение. Запись к доктору.

Важная информация

Вам необходима своевременная консультация? Вы в поисках грамотного специалиста в области дерматовенерологии? У Вас возникли подозрения на СКВ? Звоните по телефону 8- 918-55-44-69-8. Мы постараемся ответить на все интересующие Вас вопросы и порекомендуем Вам грамотного врача — дерматовенеролога.

Для того чтобы избежать пагубного последствия заболевания, при возникновении подозрений на СКВ, необходимо неотложно обратиться к специалисту. Если Вы нуждаетесь в помощи, консультации, диагностике заболевания. Звоните по телефону 8-918-55-44-69-8.  Мы постараемся ответить на все интересующие Вас вопросы и порекомендуем Вам грамотного врача — дерматовенеролога.

Каковы причины заболевания?

Красная волчанка не является заразной. Иммунная система ошибочно
вырабатывает аутоантитела, те в свою 
очередь, расценивают собственные клетки, как чужеродные и атакуют их.
Аутоиммунная реакция проявляется воспалением суставов, почек, кожных покровов и
мн.др. Температура пораженных органов повышается, они краснеют, опухают,
ощущается болезненность.

Снижение иммунитета связывают с рядом генетических факторов,  сочетаемых с факторами окружающей среды.
Волчанка может быть спровоцирована рядом причин, в том числе гормональным
дисбалансом во время полового созревания, стрессом, воздействием солнечных
лучей, вирусных инфекций и лекарственных препаратов.

Системная красная волчанка(СКВ) — системное заболевание соединительной ткани, которое развивается преимущественно у молодых женщин и девушек на фоне генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов. Это приводит к неконтролируемому продуцированию антител к собственным клеткам и их компонентов с развитием аутоиммунного и иммунокомплексного хронического воспаления, следствием которого является повреждение кожи, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов.

все чаще он смещается к 14-15 годам, а также преодолевает 40-летний рубеж, особенно у мужчин, количество которых среди больных СКВ уже достигло 15% (как известно из классических трудов, соотношение мужчин и женщин, страдающих СКВ, составляло 1:10). Смертность среди больных СКВ в 3 раза выше, чем в популяции в целом.

Этиология СКВ остается до конца не изученной, несмотря на то, что получены веские подтверждения роли РНК-содержащих вирусов и ретровирусов (кори и кореподобных) в патогенезе. Выявлены существенные нарушения противовирусного гуморального иммунитета, а также своеобразные тубулоретикулярные вирусоподобные образования в клетках эндотелия капилляров пораженных тканей почек, кожи, синовиальной оболочки, в мышцах, форменных элементах крови.

Вирусная этиология СКВ подтверждается частым выявлением как у больных, так и в их окружении лимфоцитотоксических антител, являющихся маркерами персистивной вирусной инфекции. Кроме того, побочным подтверждением этиологической (или триггерной) роли инфекции служат выявление у больных СКВ серологических признаков инфицирования вирусом Епштейна-Барра достоверно чаще, чем в общей популяции, «молекулярная мимикрия» вирусных белков, способность бактериальной ДНК стимулировать синтез антиядерных аутоантител. Сходство иммунных нарушений при СКВ и СПИД также подтверждает вирусную этиологию процесса.

Красная волчанка или СКВ. Симптомы. Лечение. Запись к доктору.

О генетической предрасположенности СКВ свидетельствуют:

  • повышенный риск развития СКВ у больных, имеющих дефицит комплемента, а также у лиц с ложноположительными реакциями Вассерманна;
  • частое развитие заболевания при наличии антигенов HLA — А1, В8, В35, DR2, DR3, а также селективных В-клеточных аллоантигенов;
  • генетическая гетерогенность, что приводит к клиническому полиморфизму СКВ;
  • семейный характер заболевания, отмечают у 5-10% больных СКВ;
  • выраженные ассоциативные связи между носительством HLA-Cw6, HLA-Cw7 и хроническим характером течения СКВ, высокой степенью системности;
  • большая вероятность быстрого прогрессирования волчаночного нефрита у мужчин с фенотипом HLA-A6 и HLA-B18;
  • определенные особенности течения СКВ у лиц разных национальностей, принадлежащих к различным этническим группам.

Большое значение в развитии СКВ имеют гормональные факторы. Подтверждением этого являются:

  • существенно более высокий уровень заболеваемости у женщин;
  • негативное влияние на течение болезни эстрогена, о чем свидетельствует преобладание заболеваемости СКВ у женщин детородного возраста, а также значительное ухудшение состояния больных в предменструальный период, во время беременности и после родов.

Триггерными пусковыми факторами являются:

  • инсоляция,
  • переохлаждение,
  • острые инфекции,
  • психические и физические травмы,
  • беременность, роды,
  • вакцинация, непереносимость лекарственных препаратов (гидралазин, антибиотики, сульфаниламиды, витамины, сыворотки, пероральные контрацептивы и т.п.).

К важнейшим факторам патогенеза СКВ относят нарушения процессов, обеспечивающих развитие толерантности к аутоантигенам, закономерным следствием чего является патологическое продуцирование широкого спектра аутоантител. Возможными причинами развития дефектов толерантности могут быть как Т-, так и В-зависимые нарушения. При этом среди первых можно выделить:

  • нарушение внутритимического отбора и уничтожения аутореактивных Т-клеток;
  • нарушения развития периферической Т-клеточной анергии;
  • дефекты функции Т-супрессоров;
  • гиперактивность Т-хелперов, что ведет к гиперпродуцированию факторов, которые активизируют В-клетки.

Среди В-клеточных дефектов, которые приводят к нарушениям толерантности, основными считают следующие:

  • избыточный ответ В-клеток на имуностимулирующие сигналы и избыточное продуцирование В-лимфоцитами таких сигналов;
  • сниженный ответ на толерогенные сигналы и сниженное продуцирование толерогенных сигналов вследствие поликлональной активизации их.

В патогенезе СКВ, протекающей с поражением артерий мелкого калибра, определенное значение имеет образование аутоантител к антигенам цитоплазмы нейтрофилов (ANCA) с последующим развитием модулированного нейтрофилами повреждения эндотелиальных клеток. Понятием ANCA называют аутоантитела, специфичные относительно протеинов, находящихся внутри цитоплазматических гранул нейтрофилов и лизосом моноцитов.

  • образование иммунных комплексов антигена с антителом с потреблением комплемента, отложением комплексов в определенных местах и ​​последующим воспалением и повреждением тканей;
  • аутоиммунные нарушения, связанные с образованием тканевых специфических аутоантител;
  • позднее проявление как результат отложения иммунных комплексов;
  • осложнения назначенного лечения.

Преобладание среди больных СКВ молодых женщин, частое начало заболевания после родов или абортов, нарушение метаболизма эстрогенов с повышением их активности, наличие гиперпролактинемии свидетельствуют об участии в патогенезе заболевания гормональных факторов. Нередко у больных СКВ выявляют симптомы, указывающие на снижение функции коры надпочечников.

Клинические проявления СКВ непосредственно связаны с развитием васкулита, что обусловлено осаждением депозитов иммунных комплексов в стенке сосудов и тромбозами. Кроме того, цитотоксические антитела могут привести к развитию аутоиммунной гемолитической анемии и тромбоцитопении.

Развитию развернутой клинической картины СКВ, как правило, предшествует длительный продромальный период, который не имеет четких критериев. Однако такие признаки, как полиартриты или полиартралгии, миалгии, усиливающиеся при воздействии различных неспецифических факторов, особенно в условиях повышенной инсоляции, различные кожные сыпи, похудения (до 20%), астенизация, субфебрильная температура тела (без видимой причины), неопределенные жалобы, связанные с сердцем, периодическое появление белка в моче, особенно если это сочетается с устойчивым увеличением СОЭ и лейкопенией, могут натолкнуть на мысль о возможном развитии СКВ. Болеют преимущественно молодые женщины (20-30 лет), однако все чаще заболевание выявляют у подростков и у лиц старше 40 лет, особенно у мужчин.

Клиническая картина СКВ характеризуется значительным полиморфизмом. Болезнь начинается преимущественно с постепенного развития суставного синдрома, который напоминает ревматоидный артрит, недомогание и слабость (астеновегетативный синдром), повышение температуры тела, различных кожных высыпаний, трофических расстройств, быстрой потери массы тела.

Течение болезни может быть острым, подострым и хроническим.

Острое течение СКВ характеризуется острым началом, острым полиартритом, серозитом «клубочка», через 3-6 месяцев выраженной полисиндромностью, люпус-нефритом, поражениями ЦНС. Длительность заболевания без лечения не превышает 1-2 года. Прогноз улучшается в случае лечения.

Подострое течение СКВ характеризуется артралгией, рецидивирующим артритом, поражением кожи, волнообразным течением, через 2-3 года развиваются полисиндромность, люпус-нефрит, энцефалит, нередко хроническая почечная недостаточность.

Хроническое течение СКВ длительное время проявляется рецидивами полиартрита, полисерозита, синдромами дискоидной волчанки, Рейно, Верльгофа, эпилепсией. На 5-10-м году присоединяются нефрит, пульмонит, редко развивается тяжелый люпус-нефрит и повреждения ЦНС, рецидивирующий артрит ведет к деформации суставов (20%).

Критериями степени активности СКВ являются: острота дебюта, степень полисиндромности, скорость прогрессирования, интенсивность клинических проявлений, выраженность сдвигов лабораторных показателей.

Красная волчанка или СКВ. Симптомы. Лечение. Запись к доктору.

Кожные изменения являются типичным признаком СКВ, однако классические эритематозные высыпания в области спинки носа и щек (волчаночная «бабочка») наблюдаются менее чем у половины пациентов. Воспалительная сыпь на носу и щеках, напоминающий очертания бабочки, имеет большое диагностическое значение и бывает в разных вариантах:

  • сосудистая (васкулитная) «бабочка» — неустойчивое, пульсивное, диффузное покраснение цианотичного оттенка в средней зоне лица, усиливающееся под действием внешних факторов (инсоляция, ветер, холод и т.д. ) или волнения;
  • «бабочка» типа центробежной эритемы — стойкие эритематозно-отечные пятна, иногда с легким шелушением;
  • «стойкая рожа Капоши» — яркая розовая разлитая плотная отечность кожи лица, особенно век, напоминающая рожистое воспаление;
  • дисконтная «бабочка» — типичные очаги дисконтного типа в средней зоне лица.

Распространенность заболевания

педиатрическая форма СКВ, ювенильная форма СКВ и
детская форма СКВ.     На много чаще, чем
все остальные, волчанкой заболевают женщины детородного возраста, соотношение
среди женщин и мужчин, заболевших СКВ, составляет 9 к 1. До полового созревания
часть заболевших среди  мужчин выше, и
практически каждый 5-й среди больных детей – мальчик.

Лечение системной красной волчанки. Обострение и ремиссия болезни. Препараты при красной волчанке (рекомендации врача) – видео

Лечение системной красной волчанки — непростой комплекс процедур. Сложность механизмов развития болезни, невозможности проведения этиотропной терапии обосновывают применение комплексного патогенетического лечения, направленного на подавление иммунокомплексной патологии. Для выбора наиболее эффективного лечения следует иметь в виду множество факторов, первоочередными из которых являются:

  • характер течения заболевания (острый, подострый или хронический);
  • активность процесса (минимальная, умеренная, выраженная);
  • локализация поражения (преимущественно кожа, суставы, серозные оболочки, легкие, сердце, почки, нервная система и др.);
  • переносимость глюкортикостероидов или цитостатиков;
  • наличие (или отсутствие) осложнений иммуносупрессорной терапии.

Первый этап лечения больных СКВ проходит в специализированном ревматологическом стационаре, где больного обследуют с целью подтверждения и уточнения диагноза, устанавливают особенности течения СКВ, а также обнаруживают сопутствующие заболевания, разрабатывают тактику и план лечения, подбирают соответствующие препараты и дозы.

Красная волчанка или СКВ. Симптомы. Лечение. Запись к доктору.

Больным назначают постельный режим. В пищевом режиме следует предусмотреть достаточное количество витаминов, полиненасыщенных жирных кислот, что ведет к повышению синтеза простагландинов и лейкотриенов, обладающих противовоспалительным и антифиброзообразующим действием.

Основу медикаментозной терапии составляют глюкокортикостероидные гормоны, которые абсолютно показаны после установления достоверного диагноза. Можно назначать преднизолон, метилпреднизолон (медрол, урбазон), триамцинолон (полькортолон), дексаметазон (дексазон), бетаметазон.

С учетом особенностей биологического действия данных средств на организм и возможных побочных действий чаще в лечении СКВ используют метилпреднизолон и преднизолон. Для длительной терапии СКВ лучше всего подходит препарат из группы глюкокортикоидных гормонов метилпреднизолон (медрол). В случае проведения пероральной терапии средними или высокими дозами ГКС используют различные варианты применения их — непрерывный (ежедневный) и прерывистый (альтернирующий и интермитивный).

Неадекватное прерывистое лечение ГКС сопровождается развитием синдрома отмены с последующими обострениями. Индивидуальную дозу подбирают с учетом варианта течения болезни, степени ее активности, характера органной патологии, возраста больных, предыдущего лечения.

Показания к назначению ГКС:

  • острое и подострое течение,
  • хроническое течение при II-III степенях активности.

Абсолютными показаниями к назначению кортикостероидов являются:

  • волчаночный нефрит,
  • тяжелое течение,
  • тяжелые поражения ЦНС,
  • аутоиммунная тромбоцитопения с очень низким уровнем тромбоцитов,
  • аутоиммунная гемолитическая анемия,
  • острый люпус- пневмонит.

Продолжительность употребления ГКС в среднем 3-6 месяцев, иногда дольше. Желательно применять ГКС-терапию на протяжении всей жизни пациента: от больших доз в активной фазе болезни до поддерживающих в период ремиссии.

Красная волчанка или СКВ. Симптомы. Лечение. Запись к доктору.

Употребление кортикостероидных гормонов в течение длительного времени, особенно в избыточном дозировке, вызывает развитие побочных действий этих препаратов.

Кроме кортикостероидных гормонов большинству больных СКВ назначают аминохинолонные препараты (делагил, плаквенил, хингамин, хлорохин). Они наиболее показаны больным СКВ с поражением кожи и с хроническим течением заболевания. Если ГКС не дают эффекта, назначают препараты 11 ряда — цитостатические иммунодепрессанты. Показания:

  • высокая активность процесса и быстрое прогрессирование течения,
  • активные нефротический и нефритический синдромы,
  • поражения нервной системы по типу нейролюпуса,
  • недостаточная эффективность ГКС,
  • потребность быстро уменьшить эффективную дозу ГКС из-за плохой переносимости и выраженности побочных эффектов,
  • потребность уменьшить поддерживающую дозу преднизолона,
  • кортикостероидная зависимость.

Чаще всего применяют азатиоприн (имуран) и циклофосфамид в сочетании с преднизолоном. Можно применять хлорбутин, метотрексат, циклоспорин А. В случае высокой иммунологической активности СКВ можно начать лечение с парентерального применения циклофосфана для получения более быстрого терапевтического эффекта, а через 2-3 недели перейти на употребление азатиоприна.

Иммунодепрессивные препараты отменяют при выраженной цитопении. В случае развития гематологических осложнений одновременно с отменой цитостатиков нужно увеличить дозу глюкокортикостероидов до 50-60 мг в сутки, а иногда и больше, вплоть до восстановления исходных показателей крови.

К комплексному лечению больных СКВ обязательно добавляют аскорбиновую кислоту и витамины группы В курсами в течение 2-3 месяцев, особенно в периоды выраженной витаминной недостаточности (зима, весна), а также во время обострений болезни, при необходимости увеличивают дозу гормонов

Особой терапевтической тактики требует наличие волчаночного нефрита (люпус-нефрита), что значительно отягощает течение СКВ и нередко определяет прогноз заболевания. При его тяжелом течении, неэффективности предшествующего лечения в сочетании с высокой активностью, наличии системного васкулита, прогрессивного волчаночного нефрита, цереброваскулита методом выбора является раннее назначение ударных доз ГКС (пульс-терапия).

При пульс-терапии или после нее больные продолжают употреблять такую ​​же пероральную дозу ГКС, как и до процедуры. Показанием к пульс-терапии является быстрое развитие почковидной патологии (нефротический синдром), прогрессирование болезни, высокая поддерживающая доза ГКС. Комбинированную пульс-терапию проводят метилпреднизолоном и циклофосфаном.

Плазмаферез и гемосорбция являются процедурами выбора для больных, у которых обычная терапия ГКС неэффективна (при активном люпус-нефрите, устойчивом суставном синдроме, васкулите кожи, невозможности увеличить дозу ГКС из-за развития осложнений). Назначение ГКС синхронно с циклофосфаном и плазмаферезом в течение года и более дает хороший клинический эффект.

При тяжелых формах СКВ назначают локальное рентгеновское облучение над- и поддиафрагмальных лимфатических узлов (на курс до 4000 рад). Это позволяет уменьшить чрезвычайно высокую активность болезни, чего нельзя достичь благодаря другим методам лечения. При наличии стойкого артрита, бурсита или полимиалгий препаратами выбора могут быть нестероидные противовоспалительные препараты (диклофенак, мелоксикам, нимесулид, целекоксиб). Больным с поражением кожи назначают делагил или плаквенил изолированно или в комбинации с ГКС.

  • Преднизолон — 10-120 мг в сутки зависимо от характера заболевания и активности этого процесса;
  • Делагил — вечером после еды по 1-2 таблетки (0,25-0,5 г в сутки); курс лечения длится в течение многих мысяцев и даже лет;
  • Плаквенил — по 0,2-0,4 г в сутки; курс лечения длится в течение многих мысяцев и даже лет;
  • Циклофосфамид — 100-120 мг в сутки в сочетании с 30 мг преднизолона в течение 2-2,5 месяцев, а затем переходят на поддерживающую дозу 50-100 мг в сутки в течение многих месяцев и даже лет.

С какими заболеваниями может быть связано

Особенность системной красной волчанки — наличие морфологических феноменов, связанных с патологией ядер (появление гематоксилиновых телец). Наблюдают отложения иммуноглобулинов и ЦИК в тканях почек и коже. Наиболее характерным признаком является волчаночная нефропатия (иммунокомплексный нефрит) с феноменом проволочных петель и отложением фибриноида и гиалиновых тромбов в петлях клубочков, формированием гематоинсулинових телец.

Патоморфологически выделяют:

  • очаговый пролиферативный люпус-нефрит,
  • диффузный пролиферативный люпус-нефрит,
  • мембранозный люпус-нефрит,
  • мезангиальный люпус-нефрит,
  • гломерулосклероз.

Поражения кожи:

  • атрофия эпидермиса,
  • гиперкератоз,
  • дистрофия клеток базального слоя,
  • атрофия и выпадение волос,
  • дезорганизация дермы,
  • соединительной ткани,
  • фибринозное набухание коллагеновых волокон, верхних слоев дермы, отложения Ig в области дермо-эпидермального соединения.

Поражения синовиальной оболочки:

  • острый, подострый и хронический синовит,
  • продуктивный и деструктивный васкулит,
  • тромбоваскулит.

Пораженияе сердца:

  • волчаночный панкардит,
  • эндокардит Либмана-Сакса,
  • миокардит очагового характера.

Поражения ЦНС и периферической нервной системы:

  • альтеративно-экссудативный менингоэнцефаломиелит,
  • альтеративно-продуктивный радикулит,
  • неврит,
  • плексит с вовлечением в процесс сосудов системы микроциркуляции.

При СКВ также развиваются генерализированная лимфаденопатия, спленомегалия, гепатомегалия с атрофией фолликулов, периваскулярным склерозом, некрозом и плазмоклеточной инфильтрацией, антифосфолипидным синдромом. Поражение кожи проявляется атрофией эпидермиса, гиперкератозом, вакуольная дистрофия клеток, откладыванием иммуноглобулинов G и М.

Поражение органов-мишеней при СКВ может привести к необратимым изменениям и состояниям, которые представляют угрозу для жизни. Состояния, угрожающие жизни, и поражения органов-мишеней при СКВ:

  • кардиальные — коронарный васкулит/васкулопатия, эндокардит Либмана-Сакса, миокардит, тампонада перикарда, злокачественная гипертензия;
  • гематологические — гемолитическая анемия, нейтропения, тромбоцитопения, тромбоцитопеническая пурпура, артериальный или венозный тромбоз;
  • неврологические — судороги, острые состояния спутанности сознания, кома, инсульт, поперечная миопатия, моно-, полиневрит, неврит глазного нерва, психоз;
  • легочные — легочная гипертензия, легочное кровотечение, пневмонит, эмболии/инфаркты легких, пневмофиброз, интерстициальный фиброз.
  • желудочно-кишечные — мезентериальный васкулит, панкреатит;
  • почечные — персистивний нефрит, гломерулонефрит, нефротический синдром;
  • мышечные — миозит;
  • кожные — васкулит, диффузная сыпь с ульцерацией или образованием пузырей;
  • общие — высокая температура тела (с прострацией) при отсутствии признаков инфекции.

Лечение системной красной волчанки в домашних условиях

Лечение системной красной волчанки длится месяцами, годами, а порой и пожизненно. В периоды обострений больному показана госпитализация, в остальное же время терапия проводится на дому. При этом больной должен соблюдать все меры охранительного режима, рекомендованных для предотвращения развития болезни. Не менее важным является соблюдение больным определенных рекомендаций по режиму характера труда и отдыха.

Следует своевременно обращаться к врачу при первых признаках изменения самочувствия, возникновении или обострении сопутствующих заболеваний. В случае стрессовых ситуаций больной должен самостоятельно на короткий период увеличивать дозу кортикостероидных гормонов, придерживаться рекомендаций относительно диеты, избегать перегрузок, по возможности отдыхать днем ​​в течение 1-2 часов.

Рекомендуется заниматься лечебной физкультурой или видам спорта, которые не очень утомляют. Важную роль в профилактике СКВ играет правильно организованное диспансерное наблюдение. При вероятном диагнозе СКВ амбулаторное обследование осуществляют 2 раза в год, а в случае появления новых проявлений — немедленно.

Симптомы

СКВ может начинаться медленно. Жалобы на усталость и недомогание — распространенные симптомы начала заболевания у детей. Высокая температура тела, снижение веса и ухудшение аппетита. Болезнь может охватывать один или несколько органов. Часто болезнь проявляется на коже и слизистых оболочках, высыпания, воздействие солнечных лучей на кожные покровы, язвы в носу или во рту.

Диагностика

Диагноз СКВ основан на сочетании вышеперечисленных симптомов и признаков.Для того, чтобы официально поставить диагноз СКВ, у человека должно
быть  4 из 11 критериев с начала
заболевания. Но опытные врачи диагностируют волчанку даже при наличии менее чем
4 критериев.

Красная волчанка или СКВ. Симптомы. Лечение. Запись к доктору.

Диагноз системной

выставляется на основании особых разработанных диагностических критериев, предложенных Американской ассоциацией

или отечественной ученой Насоновой. Далее, после выставления диагноза на основании диагностических критериев, производят дополнительные обследования – лабораторные и инструментальные, которые подтверждают правильность диагноза и позволяют оценить степень активности патологического процесса и выявить пораженные органы.

В настоящее время наиболее часто используют диагностические критерии Американской ассоциации ревматологов, а не Насоновой. Но мы приведем обе схемы диагностических критериев, поскольку в ряде случаев отечественные врачи для диагностики волчанки используют именно критерии Насоновой.

Диагностические критерии Американской ассоциации ревматологов следующие:

  • Высыпания в области скул на лице (имеются плоские или слегка приподнимающиеся над поверхностью кожи красные элементы сыпи, распространяющиеся на носогубные складки);
  • Дискоидные высыпания (приподнятые над поверхностью кожи бляшки с «черными точками» в порах, шелушением и атрофическими рубцами);
  • Фотосенсибилизация (появление высыпаний на коже после пребывания на солнце);
  • Язвы на слизистой оболочке ротовой полости (безболезненные язвенный дефекты, локализованные на слизистой рта или носоглотки);
  • Артрит (поражение двух или более мелких суставов, характеризующееся болью, припухлостью и отеком);
  • Полисерозит (плеврит, перикардит или неинфекционный перитонит в настоящем или прошлом);
  • Поражение почек (постоянное присутствие в моче белка в количестве более 0,5 г в сутки, а также постоянное наличие в моче эритроцитов и цилиндров (эритроцитарных, гемоглобиновых, зернистых, смешанных));
  • Неврологические расстройства: судороги или психоз (бред, галлюцинации), не обусловленные приемом лекарственных средств, уремией, кетоацидозом или дисбалансом электролитов;
  • Гематологические нарушения (гемолитическая анемия, лейкопения с количеством лейкоцитов в крови менее 1*109, лимфопения с количеством лимфоцитов в крови менее 1,5*109, тромбоцитопения с количеством тромбоцитов менее 100*109);
  • Иммунологические нарушения (антитела к двуспиральной ДНК в повышенном титре, наличие антител к Sm-антигену, положительный LE-тест, ложноположительная реакция Вассермана на сифилис в течение полугода, наличие антиволчаночного коагулянта);
  • Повышение титра АНА (антинуклеарных антител) в крови.

Если у человека имеются четыре каких-либо признака из вышеперечисленных, то у него точно системная красная волчанка. В таком случае диагноз считается точным и подтвержденным. Если же у человека имеется только три каких-либо признака из вышеперечисленных, то диагноз красной волчанки считается только вероятным, и для его подтверждения необходимы данные

и инструментальных обследований.

Большие диагностические критерии Малые диагностические критерии
«Бабочка на лице» Температура тела выше 37,5oС, держащаяся дольше 7 дней
Артрит Беспричинное похудение на 5 и более кг за короткий срок и нарушение питания тканей
Люпус-пневмонит Капилляриты на пальцах
LE-клетки в крови (менее 5 на 1000 лейкоцитов – единичные, 5 – 10 на 1000 лейкоцитов – умеренное количество, и больше 10 на 1000 лейкоцитов – большое количество) Высыпания на кожном покрове по типу крапивницы или сыпи
АНФ в высоких титрах Полисерозиты (плеврит и кардит)
Синдром Верльгофа Лимфаденопатия (увеличение лимфатических протоков и узлов)
Кумбс-положительная гемолитическая анемия Гепатоспленомегалия (увеличение размеров печени и селезенки)
Люпус-нефрит Миокардит
Гематоксилиновые тельца в кусочках тканей различных органов, взятых в ходе биопсии Поражение ЦНС
Характерная патоморфологическая картина в удаленной селезенке («луковичный склероз»), в образцах кожи (васкулит, иммунофлуоресцентное свечение иммуноглобулинов на базальной мембране) и почек (фибриноид капилляров клубочков, гиалиновые тромбы, «проволочные петли») Полиневриты
Полимиозит и полимиалгии (воспаление и боли в мышцах)
Полиартралгии (боли в суставах)
Синдром Рейно
Ускорение СОЭ более 200 мм/час
Уменьшение количества лейкоцитов в крови менее 4*109
Анемия (уровень гемоглобина ниже 100 мг/мл)
Уменьшение количества тромбоцитов ниже 100*109
Увеличение количества глобулиновых белков более 22%
АНФ в низких титрах
Свободные LE-тельца
Положительная реакция Вассермана при подтвержденном отсутствии сифилиса

Диагноз красной волчанки считается точным и подтвержденным при сочетании каких-либо трех больших диагностических критериев, причем один из них обязательно должен быть или «бабочка», или LE-клетки в большом количестве, а два других – любые из вышеуказанных. Если у человека имеются только малые диагностические признаки или они сочетаются с

, то диагноз красной волчанки считается только вероятным. В этом случае для его подтверждения необходимы данные лабораторных анализов и дополнительных инструментальных обследований.

Вышеприведенные критерии Насоновой и Американской ассоциации ревматологов являются основными в диагностике красной волчанки. Это означает, что диагноз красной волчанки выставляется только на их основании. А любые лабораторные анализы и инструментальные методы обследования являются только дополнительными, позволяющими оценить степень активности процесса, количество пораженных органов и общее состояние организма человека. На основании только лабораторных анализов и инструментальных методов обследования диагноз красной волчанки не выставляется.

В настоящее время в качестве инструментальных методов диагностики при красной волчанке могут использоваться ЭКГ, ЭхоКГ, МРТ, рентген органов грудной клетки, УЗИ и т.д. Все эти методы позволяют оценить степень и характер повреждений в различных органах.

Среди лабораторных анализов для оценки степени интенсивности процесса при красной волчанке используются следующие:

  • Антинуклеарные факторы (АНФ) – при красной волчанке обнаруживаются в крови в высоких титрах не выше 1 : 1000;
  • Антитела к двуспиральной ДНК (анти-dsДНК-АТ) – при красной волчанке обнаруживаются в крови у 90 – 98% больных, а в норме отсутствуют;
  • Антитела к гистоновым белкам – при красной волчанке обнаруживаются в крови, в норме отсутствуют;
  • Антитела к Sm-антигену – при красной волчанке обнаруживаются в крови, а в норме отсутствуют;
  • Антитела к Ro/SS-A – при красной волчанке обнаруживаются в крови, если имеется лимфопения, тромбоцитопения, фоточувствительность, фиброзлегких или синдром Шегрена;
  • Антитела к La/SS-B – при красной волчанке обнаруживаются в крови при тех же условиях, что и антитела к Ro/SS-A;
  • Уровень комплемента – при красной волчанке уровень белков комплемента в крови снижен;
  • Наличие LE-клеток – при красной волчанке обнаруживаются в крови у 80 – 90% больных, а в норме отсутствуют;
  • Антитела к фосфолипидам (волчаночный антикоагулянт, антитела к кардиолипину, положительная реакция Вассермана при подтвержденном отсутствии сифилиса);
  • Антитела к факторам свертывания VIII, IX и XII (в норме отсутствуют);
  • Повышение СОЭ более 20 мм/час;
  • Анемия;
  • Лейкопения (снижение уровня лейкоцитов в крови менее 4*109/л);
  • Тромбоцитопения (снижение уровня тромбоцитов в крови менее 100*109/л);
  • Лимфопения (снижение уровня лимфоцитов в крови менее 1,5*109/л);
  • Повышенные концентрации в крови серомукоида, сиаловых кислот, фибрина, гаптоглобина, С-реактивного белка циркулирующих иммунных комплексов и иммуноглобулинов.

Красная волчанка или СКВ. Симптомы. Лечение. Запись к доктору.

При этом специфичными для красной волчанки являются анализы на наличие волчаночного антикоагулянта, антитела к фосфолипидам, антитела к Sm-фактору, антитела к гистоновым белкам, антитела к La/SS-B, антитела к Ro/SS-A, LE-клетки, антитела к двуспиральной ДНК и антинуклеарные факторы.

Лечение системной красной волчанки во время беременности

Беременность относится к факторам, способствующим дебютированию СКВ, поскольку болезнь во много подчиняетсягормональному фону. Активация и рецидивы волчанки возможны на любом сроке беременности, потому женщина с уже установленным диагнозом или подозрениями на него должна находиться под строигм медицинским контролем. Диагноз не является противопоказанием к наступлению беременности или к необходимости ее прерывать, однако может отягощать ее течение.

Для беременности лучше выбрать период ремиссии заболевания, курс принимаемых медикаментов регулирует лечащий врач. Существует риск преждевременных родов и некоторых органных дисфункций у новорожденного, однако большинств из них поддаются нормализации в ходе лечения.

Критерии

  1. Сыпь в форме «бабочки»- сыпь на переносице и скулах.

2) Фотосенсибилизация- нестандартная реакция кожи на солнечные лучи.

3) Дискоидная сыпь

4) Чешуйчатая сыпь, похожая по форме на монету. Обычно на лице, коже головы, ушах, груди, руках.

5) Язвы на слизистых оболочках

Небольшие безболезненные язвы, возникающие во рту или в носу.

6) Артрит

Красная волчанка или СКВ. Симптомы. Лечение. Запись к доктору.

Артрит- боль и припухание суставов костей.

7) Плеврит

Плеврит – воспаление оболочки сердца (перикарда). Приводит к образованию и
скоплению жидкости вокруг сердца или легких. Вызывает особую боль в груди,
усиливающуюся при дыхании.           

8) Поражение почек

Поражение почек сначала, проходит бессимптомно и  обнаруживается при обследовании анализов мочи
и крови. Возникают отеки на ногах.          

9) Центральная нервная система

Поражение ЦНС проявляется  судорогами
и нервно — психическими симптомами. 

10) Нарушения строения клеток крови    

Нарушения обусловлены атакой аутоантител на клетки крови. Процесс разрушения красных кровяных клеток — гемолизом.  Гимолиз
приводит к  гемолитической анемии. Разрушение клеток бывает медленным и
мягким, либо быстрым и требующим оказания срочной помощи.   Снижение количества белых клеток крови —  лейкопения. Лейкопения при волчанке неопасна.

Уменьшение количества тромбоцитов — тромбоцитопения. Дети, страдающие тромбоцитопенией, подвержены частым кровоизлияниям в кожу и кровотечениям из разных органов: желудочно — кишечный тракт, мочевыводящие пути, матка, кровоизлияния в мозг.          

11) Иммунологические нарушения

Нарушения иммунитета обусловлены наличием аутоантител в крови человека,
которые являются показателем  СКВ.

К каким докторам обращаться, если у Вас системная красная волчанка

Важное диагностическое значение имеет лабораторная диагностика, определение большого количества Le-клеток и антинуклеарных антител в высоком титре. Le-клетки — это зрелые нейтрофильные гранулоциты, в цитоплазме которых содержатся круглые или овальные включения, состоящие из деполимеризованного ДНК и окрашиваются в ярко-пурпурный цвет.

Если тест выполнен достаточно тщательно, Le-клетки выявляются примерно у 80% больных СКВ. Они отсутствуют у тех, кто страдает глобулинемией или тяжелым поражением почек. Недостатком Le-теста является необходимость длительного и тщательного поиска, но даже при этом условии Le-клетки могут быть не обнаружены.

С внедрением в практику иммунофлуоресцентного метода появились способы прямого обнаружения антиядерной активности. Антинуклеарные антитела содержатся в сыворотке крови практически у 100% лиц с активным СКВ, поэтому их определение является лучшим скрининговым тестом для диагностики заболевания. Недостаток этого чувствительного теста — меньшая специфичность по сравнению с Le-клеточными тестами.

При СКВ обычно обнаруживают гомогенную (антитела к ДНК, гистона), реже — периферийную (антитела к ДНК) или крапчатую (антитела к Sm, Ro/La, рибокунлеопротеину) иммунофлуоресценцию. Для определения аутоантител к определенным ядерным и цитоплазматическим аутоантигенам используют различные иммунологические методы (иммуноферментный, радиоиммунологический, иммуноблоттинг, иммунопреципитацию).

Диагноз СКВ устанавливают при наличии четырех и более критериев из ниже приведенных, представленных последовательно или одновременно в любой период наблюдения. Критерии оказываются подтвержденными, однако недостаточно чувствительными при легком течении и на ранней стадии системной красной волчанки.

  • эритема-«бабочка» — фиксированная эритема, плоская или возвышающаяся над поверхностью кожи, на скулах с тенденцией распространения на нсоогубные складки;
  • дискоидная волчанка — эритематозные пятна, возвышающиеся, с ороговением, с закупоренными волосяными фолликулами, с перспективой формирования рубцовой атрофии;
  • фотосенсибилизация — образование высыпаний вследствие чрезмерной инсоляции;
  • язвы ротовой полости — ульцерация ротовой и носовой полостей, глотки;
  • артрит — неэрозивнй, поражающий два или более периферийных суставов, сопровождается выпотом, болевым синдромом, припухлостью;
  • серозит — плеврит или перикардит;
  • поражения почек — персистивная протеинурия, цилиндрурия;
  • поражения ЦНС — идиопатические судороги, психоз;
  • гематологические поражения — гемолитическая анемия с ретикулоцитозом, лейкопения, тромбоцитопения;
  • иммунологические нарушения;
  • антиядерные нарушения.

Прогноз при системной красной волчанке

Прогноз при системной форме красной волчанке с подострым и хроническим течением – благоприятный. В течение 10 лет после постановки диагноза выживают 80% пациентов, а в течение 20 лет – 60%. Прогноз при системной форме волчанки с острым течением – неблагоприятный, поскольку выживаемость в течение 5 лет составляет 60%.

Прогноз при кожных формах волчанки – благоприятный, поскольку в течение 20 лет выживают примерно 80% пациентов.

Однако следует помнить, что смертность среди людей, страдающих красной волчанкой, в среднем в три раза выше, чем в популяции. Причем в первые годы после выявления заболевания смерть, как правило, наступает вследствие тяжелого поражения внутренних органов или инфекций, а при длительном течении – от атеросклероза и закупорки сосудов.

В целом при своевременном распознавании волчанки и адекватной терапии прогноз для жизни – благоприятный.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Энциклопедия про рак
Adblock detector